Решена загадка болезни Стивена Хокинга



Решена загадка болезни Стивена Хокинга

Ученые Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана (США) раскрыли механизм развития болезни Лу Герига, которой страдал физик-теоретик Стивен Хокинг. Оказалось, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом — компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма. Об этом сообщается в пресс-релизе MedicalXpress.

Исследователи провели эксперименты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом.

Выяснилось, что дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы — избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса — и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются. При аутофагии везикулы (клеточные пузырьки), называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Однако в присутствии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая.

Ученые планируют проверить, действует ли тот же самый механизм в организме людей. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.


commnetКомментарии

Пожалуйста, войдите / зарегистрируйтесь
или авторизируйтесь через любую соц. сеть, чтобы оставить комментарий.


Похожие новости
Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига? 09 марта 2015 г.

Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?

В 2012 году Стивену Хокингу исполнилось 70 лет, с тех прошло три года. Хокинг — яркий пример того, что когда врачи предрекают скорую кончину, нужно собраться и жить дальше. Таким образом, ему удалось победить свой диагноз почти на полвека, отложив...

дальше...

Блаттер встретился с экс-зенитовцем Риксеном, страдающим болезнью Лу Герига 22 окт. 2014 г.

Блаттер встретился с экс-зенитовцем Риксеном, страдающим болезнью Лу Герига

Как сообщается в официальном микроблоге Блаттера в Twitter, ФИФА полностью поддерживает планы Риксена по созданию фонда для помощи людям, страдающим болезнью Лу Герига.В октябре 2013 года в телеинтервью Риксен заявил, что ему поставлен диагноз боковой...

дальше...

Умер физик Стивен Хокинг
14 марта 2018 г.

Умер физик Стивен Хокинг

Стивен ХокингАнглийский физик-теоретик Стивен Хокинг скончался  в возрасте 76 лет. Печальную информацию сообщили британские СМИ и подтвердили родные ученого.Хокинг — один из основоположников квантовой космологии, изучал теорию возникновения мира...

дальше...

Умер физик Стивен Хокинг 14 марта 2018 г.

Умер физик Стивен Хокинг

«Мы глубоко опечалены тем, что наш отец сегодня скончался», — сообщили дети Хокинга Люси, Роберт и Тим.Широкую известность Хокинг получил после того, как в апреле 1988 года была опубликована его научно-популярная книга «Краткая...

дальше...

Минфин: заморозка пенсионных накоплений замедлит рост ВВП в 2015 году 04 авг. 2014 г.

Минфин: заморозка пенсионных накоплений замедлит рост ВВП в 2015 году

Продление моратория на формирование накопительной части пенсий на 2015 год может привести к серьезным макроэкономическим последствиям: замедлению роста ВВП в 2015 году, удорожанию заемных средств на 2-3 процентных пункта и даже невозможности увеличения...

дальше...

Лептин, клеточные мембраны и митохондрии 17 нояб. 2013 г.

Лептин, клеточные мембраны и митохондрии

Учёные уже давно обратили внимание на этот факт, что человеческая старость связана с определёнными заболеваниями, чаще других возникающими на закате жизни. Первым, кто во второй половине ХХ века наиболее полно и хорошо изучил этот вопрос сцепления самых...

дальше...

Англичанин обнаружил у себя болезнь при просмотре «Вселенной Стивена Хокинга» 03 июля 2015 г.

Англичанин обнаружил у себя болезнь при просмотре «Вселенной Стивена Хокинга»

Англичанин Пол Уайли рассказал о том, что безошибочно диагностировал у себя боковой амиотрофический склероз во время просмотра фильма «Вселенная Стивена Хокинга» о великом ученом, страдающем от той же болезни, передает The Stourbridge News.«Мы пошли смотреть...

дальше...

Обама предпочел пожертвовать $100 в знак борьбы с "болезнью Хокинга" 16 авг. 2014 г.

Обама предпочел пожертвовать $100 в знак борьбы с "болезнью Хокинга"

Суть акции ALS Ice Bucket Challenge заключается в следующем — участник должен вылить на себя ведро ледяной воды в течение 24 часов или же сделать пожертвование ALS — Ассоциации по борьбе с БАС (боковым амиотрофическим склерозом). Обаме вызов бросила...

дальше...

гороскоп

Последние новости

Новости на сегодня 21 марта 2019 г.